Definition des Parkinsonsyndroms

Parkinson-Syndrome (PS) sind definiert durch das Vorliegen einer Akinese und eines der folgenden, in unterschiedlicher Gewichtung auftretenden Kardinalsymptomen:
Rigor und / oder
Ruhetremor und / oder
posturale Instabilität

Parkinson-Syndrome werden in 4 Gruppen klassifiziert:

1. Das familiäre Parkinson-Syndrom (PARK 1 bis PARK 8, PARK 10, 11)
2. Das idiopathische Parkinson-Syndrom (IPS, Parkinson-Krankheit; ca. 75% aller PS) wird hinsichtlich der klinischen Symptome eingeteilt in folgende Verlaufsformen:
   2.1) akinetisch-rigider Typ,
   2.2) Äquivalenz-Typ,
   2.3) Tremordominanz-Typ, monosymptomatischer Ruhetremor (seltene Variante),
   2.4) Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLB)
3. Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome und häufigere Differenzialdiagnosen:
   3.1) vaskulär (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie),
   3.2) Normaldruckhydrozephalus,
   3.3) medikamenteninduziert: klassische Neuroleptika, Antiemetika, Reserpin,
   Lithium, Kalziumantagonisten: Cinnarizin, Flunarizin, Valproinsäure,
   3.4) tumorbedingt,
   3.5) posttraumatisch,
   3.6) toxininduziert (z. B. Kohlenmonoxid, Mangan),
   3.7) entzündlich (AIDS-Enzephalopathie oder seltene Enzephalitiden),
   3.8) metabolisch (z. B. Morbus Wilson, Hypoparathyreoidismus),
   3.9) Depression,
   3.0) essentieller Tremor.
4. Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische Parkinson-Syndrome):
   4.1) Multisystematrophie (MSA), Parkinson-Typ (MSA-P) oder zerebellärer Typ (MSA-C),
   4.2) progressive supranukleäre Blickparese (PSP),
   4.3) kortikobasale Degeneration (CBD),
   4.4) spinozerebelläre Atrophien (einige Subtypen),
   4.5) Demenz vom Lewy-Körper-Typ (DLB; Variante des IPS). Die DLB ist höchstwahrscheinlich eine weitere Verlaufsform des IPS

Diagnostik des Parkinsonsyndroms

1. Es wird das Vorliegen eines Parkinson-Syndroms (PS) nachgewiesen.
   
   

   Diagnose eines Parkinson-Syndroms
   

   Akinese (Verlangsamung bei der Initiierung und Durchführung willkürlicher Bewegungen, progressive Verlangsamung und Abnahme der Amplitude bei repetitiven Bewegungen) und mindestens eines der folgenden Symptome:

   muskulärer Rigor,

   Ruhetremor (4-6, selten 9 Hz; Auftreten in Ruhe, Abnahme bei Bewegungen),

   posturale Instabilität, die nicht primär durch visuelle, vestibuläre, zerebelläre oder propriozeptive Störungen erklärbar ist.
   
   
2. Es wird das Vorliegen eines symptomatischen PS oder häufiger Differenzialdiagnosen ausgeschlossen.
   

   Anamnestische Kriterien, die auf ein symptomatisches PS oder häufige Differentialdiagnosen hinweisen können:
   Behandlung mit Neuroleptika oder anderen Dopaminrezeptorblockern, mit Valproinsäure zum Zeitpunkt der Erstmanifestation der Parkinson-Symptome,
   Nachweis eines zerebralen Tumors oder Hydrocephalus communicans im CCT,
   wiederholte zerebrale ischämische Insulte, die mit einer stufenweisen Verschlechterung der Parkinson-Symptomatik assoziiert waren, rezidivierende Schädel-Hirn-Traumen in der Vorgeschichte, diagnostisch gesicherte Enzephalitis in der Vorgeschichte,
   seltene Intoxikationen, Remissionen über längere Perioden (bei den extrem seltenen psychogenen Parkinson-Symptomen).
   
   
3. Es werden typische Warnsymptome für das Vorliegen einer nichtidiopathischen Erkrankung beachtet (sogenannte "red flags").
   Nichtansprechen auf hohe Dosen L-DOPA (1000 mg/d) nach Ausschluss einer Malresorption (z. B. im Dünndarmbereich),
   frühzeitig im Verlauf auftretende schwere Störungen des autonomen Nervensystems (orthostatische Hypotension, Synkopen, Impotenz oder verringerte genitale Empfindlichkeit, Urininkontinenz oder -retention, Anhidrose),
   supranukleäre vertikale Blickparese,
   zerebelläre Zeichen,
   okulogyre Krisen,
   frühe posturale Instabilität und Stürze,
   positives Zeichen nach Babinski, soweit nicht anderweitig erklärt (z. B. Schlaganfall),
   innerhalb des 1. Jahres auftretende Demenz mit Sprach- und Gedächtnisstörungen,
   innerhalb des 1. Jahres auftretende fluktuierende visuelle Halluzinationen,
   Apraxie,
   Somnolenzphasen, spontan oder nach Neuroleptikagebrauch,
   ausgeprägter Antecollis,
   deutliche Dysarthrie,
   
   
4. Unterstützende Kriterien für ein idiopathisches Parkinson-Syndrom
   
   Wenn mindestens drei der folgenden Symptome gegeben sind, spricht dies für ein sicheres idiopathisches Parkinson-Syndrom:
   4.1) einseitiger Beginn und / oder persistierende Asymmetrie im Krankheitsverlauf (einschließlich L-Dopa-induzierter Dyskinesien),
   4.2) Ruhetremor,
   4.3) eindeutig positives Ansprechen (> 30% Verbesserung) auf L-DOPA
   (ohne dass das Symptom Ruhetremor ansprechen muss),
   4.4) nicht durch Zusatzsymptome (Systemüberschreitung) komplizierter klinischer Verlauf von 10 oder mehr Jahren.